Системная красная волчанка

системная красная волчанка

Начинаю собирать пост из рубрики Второе мнение по СКВ. Так как и патогенез, и диагностика, и лечение СКВ очень сложные – наращивать пост буду постепенно, а может быть (что вероятнее) сделаю несколько. Для начала – компиляция информации для пациентов с сайта American College of Rheumatology (ACR) и emedicine.medcape.com.

СКВ – это хроническое заболевание, в основе которого лежит постоянная воспалительная реакция, преимущественно в коже, сосудах, суставах и некоторых паренхиматозных органах (например, почках, сердце, легких и головном мозге). СКВ иногда называют «великой притворщицей», так как это заболевание может иметь очень разнообразные клинические проявления и способно маскироваться под кучу других болезней.

Как диагностируют СКВ?

Клиническая диагностика (это когда по симптомам) осложняется тем, что симптоматика СКВ очень многогранна, и многие проявления развиваются медленно и неодновременно. Заболевание может начаться с нехарактерных для СКВ симптомов, например:

  • Повышения температуры
  • Слабости
  • Потери веса
  • Повышенного тромбообразования
  • Алопеций, очаговых или диффузных по краю роста волос
  • Изжоги и болей в желудке
  • Нарушений кровоснабжения пальцев рук и ног

У беременных первым признаком заболевания может быть невынашивание беременности.

Согласно критериям ACR, об СКВ говорят такие признаки:

Критерий Расшифровка
Сыпь в виде бабочки Плоское или возвышающееся над кожей покраснение, в области носа, скул и носогубных складок. Похоже на бабочку, раскрывшую крылья.
Дискоидная сыпь Бляшки шелушащейся покрасневшей кожи
Фоточувствительность Сыпь на коже в ответ на инсоляцию
Язвы на слизистой рта Язвы на слизистой рта и носа, обычно безболезненные
Артриты Болезненность, воспаление и отек минимум двух суставов
Серозиты Плеврит или перикардит
Нарушения функций почек Постоянная протеинурия > 0.5 г/день или клеточные цилиндры
Нервные нарушения Судороги или психозы
Нарушения крови Гемолитическая анемия, или как минимум два эпизода лейкопении < 4,000 клеток/мм3, либо как минимум два эпизода лимфопении < 1,500 клеток/мм3, либо тромбоцитопения < 100,000 клеток /мм3
Иммунные нарушения Антитела против ДНК, или антитела против Smith (анти-Sm), или антифосфолипидные антитела
Антиядерные антитела Высокий титр анти-ANA

Внимание! Наличие любых 4 из этих 11 признаков (одновременно или в разные моменты времени) с чувствительностью 85% и специфичностью 95% свидетельствует о диагнозе СКВ.

Принципы лечения пациентов с СКВ:

Выбор тактики зависит от того, как именно заболевание проявляет себя у конкретного человека и какова тяжесть его состояния. Как правило, проявления со стороны кожи, мышц и суставов, а также серозиты – это мягкая форма течения СКВ. Симптомы при такой форме обычно то нарастают, то убывают в зависимости от активности заболевания.

В основе лечения легких форм лежит применение препарата гидроксихлорохин (противомалярийный препарат), эффективность которого была доказана многими клиническими исследованиями: применение этого лекарства снижало частоту обострений (вспышек) и продлевало жизнь пациентов с СКВ.

Согласно рекомендаций ACR и EULAR (European League Against Rheumatism), для лечения легких форм, помимо гидроксихлорохина, достаточно применения НПВС и слабых иммуноподавляющих препаратов, а также коротких курсов системных кортикостероидов.

Если таких препаратов для контроля СКВ не хватает, то назначают биологические лекарства:

  • Belimumab (Benlysta®). В России зарегистрирован. Моноклональное антитело, снижающее активность аутореактивных В-лимфоцитов. В 2011 году одобрен для применения в США у пациентов с СКВ в комбинированном лечении со стандартными препаратами. Снижает количество обострений и потребность в применении стероидов.
  • Ритуксимаб. Есть несколько вариантов этого препарата, включая отечественную Ацеллбию®. Моноклональное антитело против В-лимфоцитов. Его эффективность в основной схеме лечения ограничена, применяется в основном, как «препарат спасения» у пациентов, которым не помогает стандартная иммуноподавляющая терапия.

Это, к сожалению, пока все.

Однако, в исследованиях сейчас испытывают препараты новых классов:

  • Ингибиторы ко-стимуляции В-лимфоцитов
  • Антитела против Т-клеточных мишеней
  • Ингибиторы интерферона
  • Ингибиторы рецептора интерлейкина-6

Как жить с СКВ?

  • Нужно постараться завести хорошего доктора, который будет контролировать состояние и его динамику на протяжении долгого времени и поддерживать с этим доктором открытые доверительные отношения.
  • Повышать грамотность. Читать профессиональную и полупрофессиональную литературу, чтобы знать, на какие особенности течения нужно обращать внимание и за какими параметрами здоровья следить и когда обращаться к врачу.
  • Сохранять активный образ жизни. Умеренная физкультура (без чрезмерной нагрузки на суставы) позволяет повысить качество жизни.
  • Избегать чрезмерного пребывания на открытом солнце. Девушкам в солнечную погоду рекомендовано носить широкополые шляпки.
  • Не использовать живые вакцины
  • Вдумчиво планировать беременность

Про патогенез и всякие научные хитрости будут отдельно, а пока обратите внимание – в России сейчас идет набор пациентов в 10 IND исследований с СКВ и волчаночным нефритом. У нас на Радаре было исследование с анифролумабом – антителом против рецептора интерферона I типа.

Вопросы и замечания оставляйте в комментариях.

Добавить комментарий

Такой e-mail уже зарегистрирован. Воспользуйтесь формой входа или введите другой.

Вы ввели некорректные логин или пароль

Sorry that something went wrong, repeat again!

4комментария

сначала новые
по рейтингу сначала новые по хронологии
1
Юлия Саватеева
Внимание! Наличие любых 4 из этих 11 признаков (одновременно или в разные моменты времени) с чувствительностью 85% и специфичностью 95% свидетельствует о диагнозе СКВ.

То есть может, например, не быть высоких титров антител, но это СКВ ?

Автор2
Андрей Саватеев

Формально 4 из 11 признаков достаточно. Однако, для пациентов с СКВ очень характерно наличие анти-АNА, анти-дсДНК и анти-Smith. Изолированные анти-АNА не говорят об СКВ.

3

Андрей,а можете сайт подправить ,у вас таблицы отображаются не полностью на моем андроиде

Автор4
Андрей Саватеев

Постараемся исправить, спасибо