Системная красная волчанка

системная красная волчанка

Начинаю собирать пост из рубрики Второе мнение по СКВ. Так как и патогенез, и диагностика, и лечение СКВ очень сложные – наращивать пост буду постепенно, а может быть (что вероятнее) сделаю несколько. Для начала – компиляция информации для пациентов с сайта American College of Rheumatology (ACR) и emedicine.medcape.com.

СКВ – это хроническое заболевание, в основе которого лежит постоянная воспалительная реакция, преимущественно в коже, сосудах, суставах и некоторых паренхиматозных органах (например, почках, сердце, легких и головном мозге). СКВ иногда называют «великой притворщицей», так как это заболевание может иметь очень разнообразные клинические проявления и способно маскироваться под кучу других болезней.

Как диагностируют СКВ?

Клиническая диагностика (это когда по симптомам) осложняется тем, что симптоматика СКВ очень многогранна, и многие проявления развиваются медленно и неодновременно. Заболевание может начаться с нехарактерных для СКВ симптомов, например:

  • Повышения температуры
  • Слабости
  • Потери веса
  • Повышенного тромбообразования
  • Алопеций, очаговых или диффузных по краю роста волос
  • Изжоги и болей в желудке
  • Нарушений кровоснабжения пальцев рук и ног

У беременных первым признаком заболевания может быть невынашивание беременности.

Согласно критериям ACR, об СКВ говорят такие признаки:

Критерий Расшифровка
Сыпь в виде бабочки Плоское или возвышающееся над кожей покраснение, в области носа, скул и носогубных складок. Похоже на бабочку, раскрывшую крылья.
Дискоидная сыпь Бляшки шелушащейся покрасневшей кожи
Фоточувствительность Сыпь на коже в ответ на инсоляцию
Язвы на слизистой рта Язвы на слизистой рта и носа, обычно безболезненные
Артриты Болезненность, воспаление и отек минимум двух суставов
Серозиты Плеврит или перикардит
Нарушения функций почек Постоянная протеинурия > 0.5 г/день или клеточные цилиндры
Нервные нарушения Судороги или психозы
Нарушения крови Гемолитическая анемия, или как минимум два эпизода лейкопении < 4,000 клеток/мм3, либо как минимум два эпизода лимфопении < 1,500 клеток/мм3, либо тромбоцитопения < 100,000 клеток /мм3
Иммунные нарушения Антитела против ДНК, или антитела против Smith (анти-Sm), или антифосфолипидные антитела
Антиядерные антитела Высокий титр анти-ANA

Внимание! Наличие любых 4 из этих 11 признаков (одновременно или в разные моменты времени) с чувствительностью 85% и специфичностью 95% свидетельствует о диагнозе СКВ.

Принципы лечения пациентов с СКВ:

Выбор тактики зависит от того, как именно заболевание проявляет себя у конкретного человека и какова тяжесть его состояния. Как правило, проявления со стороны кожи, мышц и суставов, а также серозиты – это мягкая форма течения СКВ. Симптомы при такой форме обычно то нарастают, то убывают в зависимости от активности заболевания.

В основе лечения легких форм лежит применение препарата гидроксихлорохин (противомалярийный препарат), эффективность которого была доказана многими клиническими исследованиями: применение этого лекарства снижало частоту обострений (вспышек) и продлевало жизнь пациентов с СКВ.

Согласно рекомендаций ACR и EULAR (European League Against Rheumatism), для лечения легких форм, помимо гидроксихлорохина, достаточно применения НПВС и слабых иммуноподавляющих препаратов, а также коротких курсов системных кортикостероидов.

Если таких препаратов для контроля СКВ не хватает, то назначают биологические лекарства:

  • Belimumab (Benlysta®). В России зарегистрирован. Моноклональное антитело, снижающее активность аутореактивных В-лимфоцитов. В 2011 году одобрен для применения в США у пациентов с СКВ в комбинированном лечении со стандартными препаратами. Снижает количество обострений и потребность в применении стероидов.
  • Ритуксимаб. Есть несколько вариантов этого препарата, включая отечественную Ацеллбию®. Моноклональное антитело против В-лимфоцитов. Его эффективность в основной схеме лечения ограничена, применяется в основном, как «препарат спасения» у пациентов, которым не помогает стандартная иммуноподавляющая терапия.

Это, к сожалению, пока все.

Однако, в исследованиях сейчас испытывают препараты новых классов:

  • Ингибиторы ко-стимуляции В-лимфоцитов
  • Антитела против Т-клеточных мишеней
  • Ингибиторы интерферона
  • Ингибиторы рецептора интерлейкина-6

Как жить с СКВ?

  • Нужно постараться завести хорошего доктора, который будет контролировать состояние и его динамику на протяжении долгого времени и поддерживать с этим доктором открытые доверительные отношения.
  • Повышать грамотность. Читать профессиональную и полупрофессиональную литературу, чтобы знать, на какие особенности течения нужно обращать внимание и за какими параметрами здоровья следить и когда обращаться к врачу.
  • Сохранять активный образ жизни. Умеренная физкультура (без чрезмерной нагрузки на суставы) позволяет повысить качество жизни.
  • Избегать чрезмерного пребывания на открытом солнце. Девушкам в солнечную погоду рекомендовано носить широкополые шляпки.
  • Не использовать живые вакцины
  • Вдумчиво планировать беременность

Про патогенез и всякие научные хитрости будут отдельно, а пока обратите внимание – в России сейчас идет набор пациентов в 10 IND исследований с СКВ и волчаночным нефритом. У нас на Радаре было исследование с анифролумабом – антителом против рецептора интерферона I типа.

Вопросы и замечания оставляйте в комментариях.

Добавить комментарий

Такой e-mail уже зарегистрирован. Воспользуйтесь формой входа или введите другой.

Вы ввели некорректные логин или пароль

Извините, для комментирования необходимо войти.

4 комментария

по хронологии
по рейтингу сначала новые по хронологии
1

Андрей,а можете сайт подправить ,у вас таблицы отображаются не полностью на моем андроиде

Автор2

Постараемся исправить, спасибо

3
Внимание! Наличие любых 4 из этих 11 признаков (одновременно или в разные моменты времени) с чувствительностью 85% и специфичностью 95% свидетельствует о диагнозе СКВ.

То есть может, например, не быть высоких титров антител, но это СКВ ?

Автор4

Формально 4 из 11 признаков достаточно. Однако, для пациентов с СКВ очень характерно наличие анти-АNА, анти-дсДНК и анти-Smith. Изолированные анти-АNА не говорят об СКВ.