Летаргический сон

Нарушения сна могут выражаться как в его недостатке (инсомнии), так и в его избытке (гиперсомнии). Во все времена люди страшно боялись гиперсомний или, как говорили в народе, летаргического сна.

Обусловлено это тем, что в состоянии летаргического сна человек не отличим от покойника: бледные кожные покровы, наличие остекленевшего взгляда, неподвижность, отсутствие прощупываемого пульса, отсутствие дыхания (определялось по зеркальцу), пониженная температура тела, которая выравнивалась до температуры окружающей среды.

Исходя из такого визуального осмотра, родственники заключали, что человек мертв и хоронили его, зачастую ошибочно.

Cлучаи захоронения еще живых людей были довольно-таки частыми. Так, например, в 1824 году выкопанный из могилы и проданный для исследований «труп» по имени Джон Макинтайр (John McIntire) вдруг ожил от пореза скальпелем в анатомической театре Лондона (Дмитренко и др., 2009).

В 1907 году французский врач Легерн опубликовал данные о 91 случае мнимой смерти, наблюдаемых им за время своей 12-летней практики (Георгиев В., 2007, Медицинская газета, № 42) и большинство из них было выявлено случайно из-за задержек с похоронами.

А уж если вдруг покойники «оживали», как, например, Петрарка во время похоронной процессии, это наводило настоящую панику среди населения и нашло отражение не только в фольклоре разных стран и народов, но и наложило свой отпечаток на похоронные традиции.

Так, древние греки просили своих слуг перед погребением пронзать их тело кинжалом. В более поздние времена, чтобы удостовериться в смерти предлагалось подносить зажженную свечу к руке покойника и держать, пока не образуется волдырь. Если в нем будет жидкость – человек еще жив (Георгиев В., Медицинская газета, 2007, № 42).

В иных случаях делали порезы и смотрели на скорость течения крови, иногда ампутировали пальцы или тянули язык покойника клещами в надежде, что боль заставит человека проснуться, если он жив.

Страх быть похороненным заживо был настолько силен, что приводил к психическим расстройствам, известным как тафофобия (относится к специфическим фобиям, код F40.2 по МКБ-10).

Достоверно известно, что ею страдали такие известные личности как Николай Гоголь, Марина Цветаева, Артур Шопенгауэр, Альфред Нобель, Уилки Коллинз, Джордж Вашингтон и др.

В 1772 году герцог Фредерик Мекленбургский, узнав, что евреи, проживающие в его владениях, хоронят усопших сразу же после смерти и что зачастую такие люди позже оживают в своих склепах, издал декрет, запрещающий хоронить покойников раньше, чем истечет 3 дня с момента смерти, даже если это противоречит религиозным воззрениям (Weissenrieder A., Etzelmueller G., Religion and illness, 2016).

Затем этот закон взял на вооружение и рядом других Европейских стран. Кстати, стандарт трехдневного ожидания перед похоронами, в общих чертах, соблюдается и поныне. Примерно с начала XIX века и вплоть до 1934 года, некоторые состоятельные люди, страдающие тафофобией, могли заказать себе так называемые «безопасные» гробы.

Первый задокументированный случай использования гроба с системой спасения принадлежит Фердинанду, принцу Брауншвейгскому (Herzog Ferdinand von Braunschweig Wolfenbüttel), почившему в 1792 году. В склепе и гробу были сделаны окна и вмонтирована трубка для обеспечения воздухом погребенного герцога. Крышку гроба закрыли на замок, который можно было открыть изнутри, а ключи положили в карман покойнику (Lussi, 2017).

Рис.1. Герцог Фердинанд фон Брауншвейг-Вольфенбюттель (1721-1792), изобретатель «безопасных» гробов (Антуан Песне, 1741).

В начале XIX века немецкий врач Адольф Гутсмут (Dr. Adolf Gutsmuth) разработал свой вариант безопасного гроба и продемонстрировал его возможности, согласившись на погребение себя самого. Во время такой демонстрации в 1822 году он смог не только провести несколько часов под землей, но и пообедать сосисками с кислой капустой и пивом, поскольку предусмотрел систему подачи в гроб еды и воды (Trent Ch. The Mourning Bells: a lady of ashes mystery, 2015).

Технологии не стояли на месте и со временем появлялись улучшенные  версии гробов, пик выдачи патентов на которые пришелся на конец XIX – начало XX вв. Конструктивно такие гробы отличались тем, что были снабжены следующей системой спасения: в самом простом варианте – колокольчиком, который располагался над поверхностью земли и к которому вела веревка, прикрепленная к руке покойника.

В случае ошибочного захоронения, жертва должна была подать знак, дернув за веревку, в результате чего звон колокольчика привлек бы внимание работников кладбища (кстати, с 1938 года такими колокольчиками снабжены многие британские морги).

Однако такая конструкция не исключала возможность ложного срабатывания в результате «движений» покойника, вызванных естественными процессами разложения. Поэтому в дополнение к колокольчику, в 1868 году конструктор Франц Вестер (Franz Vester) предусмотрел также окно-дверцу, через которую в случае «ложной тревоги» работники кладбища могли посмотреть на лицо мертвеца и визуально определить жив человек или мертв (Trent Ch. The Mourning Bells: a lady of ashes mystery, 2015).

Рис.2. Эскиз конструкции «безопасного» гроба, патент 1882 года. Источник: Lussi K. Die Lady mit dem Ring. 2017

Вот один из интересных случаев использования системы спасения, который произошел в городке Нью-Хейвен (штат Вермонт, США). Некий врач по имени Тимоти Кларк Смит (Timothy Clark Smith), также страдавший тафофобией, попросил сконструировать для себя особое надгробие, с окошком на уровне лица покойного, а также непременно вложить в могилу молоток.

Идея состояла в том, что родственники, посещавшие могилу, могли быстро среагировать, если бы увидели, что покойник ожил, в крайнем случае, он сам бы мог разбить стекло молотком. Иными словами были реализованы не только система оповещения, но и система самостоятельного освобождения. Его опасения не подтвердились, в 1893 году Смит умер и умер по-настоящему. Зато теперь его могила является достопримечательностью городка, привлекающая множество туристов.

И хотя бум на «безопасные» гробы пришелся на середину XIX века (в основном благодаря литературной деятельности Эдгара Алана По), в наши дни также при желании можно заказать подобные гробы.

Например, в 1995 году итальянским изобретателем Фабрицио Казели (Fabrizio Caselli) был запатентован современный безопасный гроб, включающий тревожную кнопку, двустороннюю систему связи, встроенный фонарик, дефибриллятор и дыхательный аппарат (Trent Ch. The Mourning Bells: a lady of ashes mystery, 2015). Стоимость такого гроба составляет 4500$.

Приобретение безопасного гроба – дело затратное, поэтому менее состоятельные люди писали завещания с просьбой похоронить их тогда, когда точно будет ясно, что смерть наступила. Так сделал, например, Николай Васильевич Гоголь. В частности, в своем завещании он написал: «завещаю тела своего не погребать до тех пор, пока не покажутся явные признаки разложения».

Гоголь знал, о чем писал в завещании. Дело в том, что приступы летаргии могут протекать в легкой и тяжелой формах, могут длиться от нескольких часов до нескольких суток, но в отдельных редких случаях могут растянуться на годы и даже десятилетия.

Невозможно проверить достоверность многочисленных случаев летаргии, описанных в сети, но вот один был задокументирован академиком И.П. Павловым. Он наблюдал алтайского крестьянина по имени Иван Кузьмич Качалкин, который находился с 1896 по 1918 гг (то есть всего 22 года) в состоянии «живого трупа», как охарактеризовал его сам Павлов.

Когда пациента доставили в лечебницу, какое-то время он еще мог подавать признаки жизни, но где-то с 1898 года он отключился настолько, что кормление приходилось осуществлять принудительно через зонд. Затем, по мере приближения к своему 60-летнему юбилею, элементы произвольных движений стали появляться все чаще, сон становился менее глубоким и пациент уже мог поворачивать голову, шевелить руками и ногами.

Когда Качалкин окончательно очнулся, он рассказал, что все эти годы осознавал все, что происходило вокруг него, но не мог ничего сделать. Тяжесть в мышцах была такая, что невозможно было ни пошевелиться,ни открыть глаза, было сложно дышать. Через несколько недель Качалкин умер от сердечной недостаточности.

Павлов решил, что в случае Качалкина летаргический сон был спровоцирован заболеванием, которым тот страдал всю жизнь – тяжелой формой шизофрении, а также эмоциональным стрессом, полученным от новости по поводу смерти в 1894 году Александра III.

Считается, что для возникновения такого состояния как «летаргический сон» должно соблюдаться 2 условия:

  • должны присутствовать предрасполагающие факторы в виде особого типа личности, наличие нервно-психических заболеваний, перенесенные инфекции (особенно энцефалиты). Установлено, например, что у 20% страдающих депрессией одновременно диагностируется гиперсомния;
  • должен сработать спусковой механизм в виде сильного эмоционального стресса, например сильного испуга, или нервного истощения.

Так, например, у Гоголя стрессы от критики его произведений проходили на фоне маниакально-депрессивного психоза, развившегося вследствие перенесенного в 1839 году малярийного энцефалита, и поэтому сопровождались частыми обмороками с последующим продолжительным сном (Давидов М.И., Тайна смерти Гоголя // Урал, 2005, 1: 1-30).

Обычно, организм человека или животного реагирует на стресс активацией и мобилизацией всех систем организма. Этот древний механизм направлен на то, чтобы спастись, убежать от врага или напасть на него.

Но есть и другая поведенческая стратегия, менее распространенная – это притвориться мертвым. У некоторых видов животных «мнимая смерть» является основным типом реакции на угрозу жизни. В этом случае организм, наоборот, тормозит все обменные процессы. И вот такая реакция на стресс, по мнению врача-невролога, к.м.н., зав. отделением медицины сна Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, М.Г. Полуэктова, и может являться одной из причин летаргии у человека.

Летаргию могут вызывать и другие причины, например вирусные и бактериальные инфекции. Еще в начале XIX столетия Константин фон Экономо обнаружил, что во время эпидемии летаргического энцефалита в 1915-26 гг пациенты часто впадали в состояние полной обездвиженности и безмолвности (акинетический мутизм), наблюдалась патологическая сонливость. При любых попытках разбудить, больной ненадолго просыпался, но тут же снова засыпал, независимо от того в какой позе он находится. Неодолимый сон мог длиться 2-3 недели и более. Исход был летальным в 20 – 40% случаев, а выжившие впоследствии часто страдали паркинсонизмом, дискинезиями и психиатрическими заболеваниями.

Болезнь исчезла так же внезапно, как и появилась, однако спорадические вспышки заболевания встречались и позже: в 1948 году в Исландии, еще несколько случаев в начале 1990-х гг, среди которых случай Бекки Хауэллс (Becky Howells), Патриции Воган (Patricia Vaughan) и др.

Это заставляет некоторых ученых, таких как Джон Оксфорд (John Oxford), полагать, что болезнь может в любой момент вернуться, тем более что все попытки идентифицировать возбудителя летаргического энцефалита окончились неудачей.

Раскрыть природу таинственного заболевания решили двое молодых и амбициозных британских ученых Рассел Дейл (Russell Dale) и Эндрю Чёрч (Andrew Church). Они обратили внимание, что эпидемия летаргического энцефалита совпала с пандемией испанского гриппа (1918-1919 гг), а все заболевшие летаргическим энцефалитом ранее перенесли либо фарингит, либо ангину.

Прежние исследования (Taubenberger et al., 1997) показали отсутствие в сохраненных образцах мозга РНК вируса гриппа, опровергнув, таким образом, гипотезу вирусной природы энцефалита.

Поэтому ученые решили пойти по второму пути и поискать следы стрептококков группы А и диплококков – известных виновников фарингитов, ларингитов, острых тонзилитов (ангины), скарлатины и других воспалительных заболеваний носоглоточной локализации.

Были найдены 20 пациентов с симптомами спорадического летаргического энцефалита (рис.3), и оказалось следующее: у 55% из них основному заболеванию предшествовал фарингит и у них были повышены титры к анти-стрептолизину. Кроме этого, у 95% пациентов были найдены аутоантитела к антигенам базальных ганглиев (Dale et al., 2004), что говорит в пользу аутоиммунной природы заболевания.

Рис.3. МРТ мозга пациентов, страдающих спорадической формой летаргического энцефалита, показывающих повреждения (указано стрелками) в среднем мозге и околоводопроводном сером веществе (А), правой скорлупе (В) и таламических ядрах и среднем мозге (С), а также мозг пациента после лечения (D).

Источник: Dale R.C., Church A.J. et al. (2003) Encephalitis lethargica syndrome: 20 new cases and evidence of basal ganglia autoimmunity. Brain, 127: 21-33.

Иными словами, стрептококки, вероятно, являются спусковым фактором развития летаргического энцефалита, провоцируя синтез аутоантител к структурам среднего и промежуточного мозга. Аутоиммунные формы энцефалита очень коварны, их сложно диагностировать, поскольку они часто могут имитировать инфекционные и нейродегенеративные заболевания. Исследования в этом направлении продолжаются.


Показалось интересным или полезным — подпишитесь на анонсы новых статей в наших пабликах ВКонтакте и Фейсбуке.

Добавить комментарий

Такой e-mail уже зарегистрирован. Воспользуйтесь формой входа или введите другой.

Вы ввели некорректные логин или пароль

Sorry that something went wrong, repeat again!