Начинаю собирать пост из рубрики Второе мнение по СКВ. Так как и патогенез, и диагностика, и лечение СКВ очень сложные – наращивать пост буду постепенно, а может быть (что вероятнее) сделаю несколько. Для начала – компиляция информации для пациентов с сайта American College of Rheumatology (ACR) и emedicine.medcape.com.
СКВ – это хроническое заболевание, в основе которого лежит постоянная воспалительная реакция, преимущественно в коже, сосудах, суставах и некоторых паренхиматозных органах (например, почках, сердце, легких и головном мозге). СКВ иногда называют «великой притворщицей», так как это заболевание может иметь очень разнообразные клинические проявления и способно маскироваться под кучу других болезней.
Как диагностируют СКВ?
Клиническая диагностика (это когда по симптомам) осложняется тем, что симптоматика СКВ очень многогранна, и многие проявления развиваются медленно и неодновременно. Заболевание может начаться с нехарактерных для СКВ симптомов, например:
- Повышения температуры
- Слабости
- Потери веса
- Повышенного тромбообразования
- Алопеций, очаговых или диффузных по краю роста волос
- Изжоги и болей в желудке
- Нарушений кровоснабжения пальцев рук и ног
У беременных первым признаком заболевания может быть невынашивание беременности.
Согласно критериям ACR, об СКВ говорят такие признаки:
| Критерий | Расшифровка |
| Сыпь в виде бабочки | Плоское или возвышающееся над кожей покраснение, в области носа, скул и носогубных складок. Похоже на бабочку, раскрывшую крылья. |
| Дискоидная сыпь | Бляшки шелушащейся покрасневшей кожи |
| Фоточувствительность | Сыпь на коже в ответ на инсоляцию |
| Язвы на слизистой рта | Язвы на слизистой рта и носа, обычно безболезненные |
| Артриты | Болезненность, воспаление и отек минимум двух суставов |
| Серозиты | Плеврит или перикардит |
| Нарушения функций почек | Постоянная протеинурия > 0.5 г/день или клеточные цилиндры |
| Нервные нарушения | Судороги или психозы |
| Нарушения крови | Гемолитическая анемия, или как минимум два эпизода лейкопении < 4,000 клеток/мм3, либо как минимум два эпизода лимфопении < 1,500 клеток/мм3, либо тромбоцитопения < 100,000 клеток /мм3 |
| Иммунные нарушения | Антитела против ДНК, или антитела против Smith (анти-Sm), или антифосфолипидные антитела |
| Антиядерные антитела | Высокий титр анти-ANA |
Внимание! Наличие любых 4 из этих 11 признаков (одновременно или в разные моменты времени) с чувствительностью 85% и специфичностью 95% свидетельствует о диагнозе СКВ.
Принципы лечения пациентов с СКВ:
Выбор тактики зависит от того, как именно заболевание проявляет себя у конкретного человека и какова тяжесть его состояния. Как правило, проявления со стороны кожи, мышц и суставов, а также серозиты – это мягкая форма течения СКВ. Симптомы при такой форме обычно то нарастают, то убывают в зависимости от активности заболевания.
В основе лечения легких форм лежит применение препарата гидроксихлорохин (противомалярийный препарат), эффективность которого была доказана многими клиническими исследованиями: применение этого лекарства снижало частоту обострений (вспышек) и продлевало жизнь пациентов с СКВ.
Согласно рекомендаций ACR и EULAR (European League Against Rheumatism), для лечения легких форм, помимо гидроксихлорохина, достаточно применения НПВС и слабых иммуноподавляющих препаратов, а также коротких курсов системных кортикостероидов.
Если таких препаратов для контроля СКВ не хватает, то назначают биологические лекарства:
- Belimumab (Benlysta®). В России зарегистрирован. Моноклональное антитело, снижающее активность аутореактивных В-лимфоцитов. В 2011 году одобрен для применения в США у пациентов с СКВ в комбинированном лечении со стандартными препаратами. Снижает количество обострений и потребность в применении стероидов.
- Ритуксимаб. Есть несколько вариантов этого препарата, включая отечественную Ацеллбию®. Моноклональное антитело против В-лимфоцитов. Его эффективность в основной схеме лечения ограничена, применяется в основном, как «препарат спасения» у пациентов, которым не помогает стандартная иммуноподавляющая терапия.
Это, к сожалению, пока все.
Однако, в исследованиях сейчас испытывают препараты новых классов:
- Ингибиторы ко-стимуляции В-лимфоцитов
- Антитела против Т-клеточных мишеней
- Ингибиторы интерферона
- Ингибиторы рецептора интерлейкина-6
Как жить с СКВ?
- Нужно постараться завести хорошего доктора, который будет контролировать состояние и его динамику на протяжении долгого времени и поддерживать с этим доктором открытые доверительные отношения.
- Повышать грамотность. Читать профессиональную и полупрофессиональную литературу, чтобы знать, на какие особенности течения нужно обращать внимание и за какими параметрами здоровья следить и когда обращаться к врачу.
- Сохранять активный образ жизни. Умеренная физкультура (без чрезмерной нагрузки на суставы) позволяет повысить качество жизни.
- Избегать чрезмерного пребывания на открытом солнце. Девушкам в солнечную погоду рекомендовано носить широкополые шляпки.
- Не использовать живые вакцины
- Вдумчиво планировать беременность
Про патогенез и всякие научные хитрости будут отдельно, а пока обратите внимание – в России сейчас идет набор пациентов в 10 IND исследований с СКВ и волчаночным нефритом. У нас на Радаре было исследование с анифролумабом – антителом против рецептора интерферона I типа.
Вопросы и замечания оставляйте в комментариях.
То есть может, например, не быть высоких титров антител, но это СКВ ?
Формально 4 из 11 признаков достаточно. Однако, для пациентов с СКВ очень характерно наличие анти-АNА, анти-дсДНК и анти-Smith. Изолированные анти-АNА не говорят об СКВ.
Андрей,а можете сайт подправить ,у вас таблицы отображаются не полностью на моем андроиде
Постараемся исправить, спасибо